Vestibulární schwannom (neurinom akustiku)

11. 10. 2018

Subjektivní obtíže a vyšetření vedoucí k diagnóze

Typickými klinickými obtížemi spojenými s tímto nádorem jsou poruchy sluchu, tinitus (pískání v uchu), závratě. V pozdějších fázích onemocnění bolesti hlavy, zvracení, poruchy zraku, poruchy chůze, poruchy hybnosti končetin, poruchy hlavových nervů včetně lícního nervu ovládající mimiku obličeje. Svojí biologickou povahou se jedná o nádor nezhoubný, který však svým chováním a svojí lokalizací může při dalším růstu negativně ovlivnit zdravotní stav i život pacienta.

Ke klinickému podezření vede hlavně jednostranná částečná ztráta sluchu nebo tinitus (šumění, pískání v uchu). Toto podezření je možno potvrdit nebo vyvrátit provedením magnetické rezonance (MR) - tzv. vyšetření v tunelu, které prokáže eventuelní přítomnost nádoru. Vzhledem k tomu, že ve stejné lokalizaci se vzácněji mohou vyskytnout i jiné typy nádorů, je definitivní potvrzení diagnosy vestibulárního schwannomu možné až po histologickém vyšetření vzorku nádoru odebraném během operace. Tento výsledek je dostupný 7-10 dní od operačního výkonu.

Možnosti léčby

Možnosti léčby se liší zejména dle velikosti nádoru. Podle velikosti se tyto nádory rozlišují na stupně 1-4, první dva stupně (nejmenší nádory) je nádor možné sledovat nebo ozářit gamanožem, i když operační řešení je vždy řešením definitivním, v těchto případech pak přihlížíme i k dalším faktorům (věk pacienta, ostatní nemoci, jimiž trpí apod.) a s pacienta o nejvhodnějším postupu poučíme. Třetí stupeň je charakterizován tím, že se nádor již dotýká mozkového kmene a může dalším růstem ohrozit jeho funkce. U čtvrtého stupně již pak sledování ani radiochirurgické ozáření nepřichází jako léčebná metoda v úvahu, neboť nádor již tlačí na mozkový kmen a hrozí závažné komplikace. 

Obrázek 1 - Nádor (červeně) vycházející z nervu, který propojuje mozkový kmen s vnitřním uchem (fialový hlemýžď). Schéma zobrazuje stupeň 4, kdy již nádor tlačí na mozkový kmen.   

V případě, že se rozhodneme pro operační řešení, je cílem radikální odstranění tumoru s uchováním všech neurologických funkcí.  Operace se provádí v celkové anestézii v poloze vsedě nebo na boku. Pro snížení rizika klinické vzduchové embolie a pro zajištění žilního vstupu je pacientovi den před výkonem zavedena centrální žilní kanyla. Hlava je v den výkonu oholena pouze v malé části za uchem na postižené staně. Kožní řez délky kolem 6-8cm je umístěn za uchem na postižené straně a po zhojení je schován pod vlasy. Kostní ploténka je odstraněna vysokoobrátkovou mikrovrtačkou a mikrofrézou. Nádor je resekován mikrochirurgicky pod operačním stereomikroskopem, během výkonu je používána speciální ultrazvukový aspirátor (CUSA) pro šetrnou resekci vlastního nádoru. Během operace je monitorována elektrofyziologem funkce lícního nervu, který je na povrchu nádoru rozprostřen do velmi tenké vrstvy a je nejohroženější strukturou během operačního výkonu. Dále je elektrofyziologicky sledována funkce ostatních hlavových nervů v okolí nádoru (5., 9.,10. a 11. hlavový nerv) a funkce dlouhých drah pro hybnost (motorické evokované potenciály). Po odstranění nádoru je uzavřena tvrdá plena (obal mozku) v některých případech s použitím speciálního umělého náhradního materiálu, tak aby byla zaručena vodotěsnost. Kost je zpravidla nahrazována náhradní kostní ploténkou z umělé kosti, tak aby byl dosažen maximální kosmetický i funkční efekt. Délka vlastního operačního výkonu se pohybuje v závislosti na individuálních podmínkách mezi 7-10 hodinami. Pacient je transportován z operačního sálu na jednotku intenzivní péče v pokračující celkové anestézii, která je pozvolna ukončena druhý den ráno. Po operaci následuje rehabilitace, nejprve na jednotce intenzivní péče a následně po bezpečné stabilizaci všech funkcí a kontrole na počítačovém tomografu (CT) na standardním oddělení. Překlad na standardní oddělení je s ohledem na stav pacienta mezi 2.-4. pooperačním dnem. Stehy se odstraňují 8-10. pooperační den dle stavu operační rány. Po extrakci stehů je možné propuštění do domácí péče nebo může následovat další rehabilitační péče.

Obrázek 2 - Pozice řezu na hlavě pacienta vyznačena jako červená čára, přibližný rozsah kostního přístupu je  vyznačen jako bílý kruh

Prognóza onemocnění

V případě radikální resekce nádoru je riziko recidivy onemocnění velmi nízké, přesto se však doporučuje pacienta sledovat grafickými vyšetřeními (nejlépe MR) v intervalech 1 až 2 let. V některých případech, kdy je dosažení kompletního odstranění nádoru pro pacienty příliš rizikové je ponecháno drobné množství nádoru na rizikových strukturách (mozkový kmen, lícní nerv). Tento malý zbytek nádoru je nutné také dále sledovat pomocí grafických vyšetření. Residuum nádoru nemusí v budoucnu progredovat, může se dokonce i zmenšit. V případě pokračujícího růstu je v těchto případech indikováno ošetření nyní již velmi malého zbytku nádoru radiochirurgicky gamanožem. Pokud jde o zachování sluchu, v případech, kdy byl předoperačně sluch na postiženém uchu již postižen, zlepšení je nepravděpodobné.  U menších nádorů však často po operaci dochází k vymizení původních příznaků a zastavení postupné ztráty sluchu.

Komplikace

Přestože ve více než 95% operace probíhá nekomplikovaně a většina pacientů po této operaci na naší klinice se vrací zpět do plnohodnotného života pracovního i osobního bez trvalých limitujících následků, je nutné pacienta upozornit na možná rizika a komplikace výkonu. Rizika spojená s výkonem jsou jednak obecná, stejné jako u ostatních neurochirurgických operací,  dále jsou zde přítomná specifická rizika pro tento typ výkonu. Obecná rizika zahrnují alergické reakce na podaná léčiva, infekce rány i celkové infekce, poruchy hojení operační rány, prosakování mozkomíšního moku, krvácení, dekompenzace chronických onemocnění, peroperační vzduchová embolie, pooperační embolie. Specifickým rizikem je pooperační porucha funkce lícního nervu, který je často uložen na povrchu nádoru v tenké vrstvě. Riziko dočasné poruchy funkce lícního nervu je u těchto operací nejvyšší. Ve většině případů se však jedná o dočasnou poruchu, která je postupně rehabilitací upravena nebo výrazně zlepšena. Pouze v některých vzácných případech je nutná s odstupem roku korekční operace. Mezi další již podstatně menší rizika operace patří poruchy funkce ostatních hlavových nervu, poruchy hybnosti, poruchy vstřebávání mozkomíšního moku. Následkem některých komplikací může být trvalá invalidita i úmrtí pacienta.

Neurochirurgická klinika UJEP a Masarykovy nemocnice v Ústí nad Labem se dlouhodobě specializuje na tento typ výkonů a její výsledky jsou srovnatelné s ostatními specializovanými zahraničními klinikami. Léčebná péče, včetně operačního výkonu, diagnostiky, intenzivní i standardní lékařské péče, ošetřovatelské péče i péče rehabilitační podléhá přísné mezinárodní certifikaci ISO 9000:2001 registrované URS pod číslem 2378.