Funkční mikroneurochirurgie vestibulárního schwannomu
11. 10. 2018
Vestibulární schwannom (nazývaný též neurinom akustiku) byl historicky považován za jeden z nejobtíženěji operovatelných intrakraniálních nádorů. Na začátku dvacátého století znamenala diagnóza vestibulárního schwannomu téměř rozsudek smrti [1]. Se zavedením dnešní metodiky operace, moderních operačních technologií (operační mikroskop, mikroinstrumentárium) a rutinní peroperační elektrofyziologické monitorace došlo nejen ke snížení mortality operačních výkonů na minimum, ale i k nárůstu podílu případů, k
Anatomické a histologické poznámky
Vestibulární schwannom je benigní nádor vznikající ze Schwannových buněk vestibulární porce osmého mozkového nervu, nejčastěji v místě přechodu centrálního typu glie (oligodendrocyty) v periferní typ (Schwannovy buňky) [3]. Tento přechodový úsek se obvykle nachází ve vnitřním zvukovodu nebo v jeho blízkosti.
Při extraaxiální expanzi lokalizované v mostomozečkovém úhlu přichází v úvahu jako druhá nejpravděpodobnější možnost v diferenciální diagnóze meningeom (poměr vestibulární schwannom:meningeom je zhruba 80:20). Vzácně se v této lokalizaci mohou vyskytovat také schwannom lícního nervu, lipom, nebo metastatická léze. Makroskopicky je tumor většinou lobulární a dobře ohraničený, což je patrné i při vyšetření magnetickou rezonancí, existují však i cystické varianty [4]. Mikroskopicky se sestávají vestibulární schwannomy ze dvou typů tkáně: Antoni A a Antoni B [4] - viz obrázky.
Histologický řez vestibulárním schwannomem, HE, zvětšení 200x - typ Antoni A, povšimněte si vírovitého uspořádání, palisádovaných jader v řadách s Verocayovým tělískem uprostřed, tento histologický typ je obecně více buněčný (snímek Biolab Praha s.r.o)
Histologický řez vestibulárním schwannomem, HE, zvětšení 200x - typ Antoni B, proti typu Antoni A je patrné rozvolnění stromatu nádoru, menší buněčnost a myxoidní přeměna (snímek Biolab Praha s.r.o)
Epidemiologie, etiologie a příznaky
Incidence klinicky manifestních schwannomů se udává 0.7 - 1 na 100000/rok, nicméně nález klinicky němého schwannomu na MR provedené z jiného důvodu je častější [5]. Většina vestibulárních schwannomů se vyskytuje sporadicky, vzácný, geneticky podmíněný bilaterální vestibulární schwannom je klasickým znakem neurofibromatózy 2. typu (NF2), u níž je tento nádor přítomen v 96% [6]. U tohoto dědičného onemocnění je poškozen tumor supresorový gen na chromozomu 22. Spekulovalo se o souvislosti výskytu schwannomů s používáním mobilních telefonů, žádná statisticky signifikantní spojitost se ale přes opakované zkoumání neprokázala[7].
Vestibulární schwannom se nejčastěji prezentuje tinnitem, později ztrátou sluchu, nebo bolestí hlavy. Mezi další příznaky patří vertigo, poruchy funkce lícního nervu, hypestezie obličeje nebo vzácně i poruchy postranního smíšeného systému. Během růstu tumoru se rozlišují čtyři fáze [4]: 1. intrakanalikulární při růstu nádoru ve vnitřním meatu (příznaky – porucha sluchu, vertigo, tinnitus), 2. extrakanalikulární s velikostí do 2 cm (bolesti hlavy a hypestezie při kompresi trigeminu), 3. zaplnění mostomozečkového úhlu, 4. útlak kmene a obstrukční hydrocefalus. Většina klasifikačních systémů se v různých nuancích řídí stadiem růstu schwannomu.
Diagnóza
K včasné diagnóze vede provedení magnetické rezonance u pacientů s typickými příznaky, vhodné je nastavení „nízkého prahu“ pro vyšetření magnetickou rezonancí u pacientů s unilaterální ztrátou sluchu (především při percepční poruše ve vysokých frekvencích), tinnitem nebo vertigem. Na magnetické rezonanci jsou vestibulární schwannomy nejčastěji patrné jako enhancující masa, u CT vyšetření s dostatečným rozlišením je možné pozorovat nálevkovité rozšíření vnitřního meatu [8]. Pro klasifikaci vestibulárních schwannomů dle velikosti existují různé systémy, na naší klinice je nejčastěji používána klasifikace dle Koose [9] (viz tabulka 1).
Tabulka 1. Klasifikace vestibulárních schwannomů dle Koose
Mezi další metodiky používané při vyšetřování pacientů s vestibulárním schwannomem patří SDS (speech discrimination score), které určuje užitečnost postiženého sluchu pro porozumění řeči, a BAEPs (brainstem auditory evoked potentials).
MR skeny zobrazující vestibulární schwannomy Koos grade I-IV (zleva doprava) povšimněte si tlaku na kmen a defigurace komorového systému u nádoru IV. stupně
Operační léčba
Mezi modality použitelné při léčbě vestibulárního schwannomu patří observace, radioterapie a chirurgické odstranění nádoru. Konzervativní postup je často indikován u starších pacientů s významnými komorbiditami, u nichž nedochází ke kompresi kmene a tumor nepůsobí významné omezení životního komfortu. Konzervativní postup, tzv. wait and scan, tedy pravidelná monitorace nádoru magnetickou rezonancí, však s sebou nese riziko ztráty sluchu i u nerostoucích tumorů [4]. Radioterapie spočívá především ve využití Leksellova gama nože, tato metoda je ovšem rezervována spíše pro menší vestibulární schwannomy, použití gama nože pro léčbu velkých vestibulárních schwannomů s kompresí kmene a/nebo obstrukčním hydrocefalem se nedoporučuje.
Principem funkční mikroneurochirurgie vestibulárních schwannomů je použití mikroskopické techniky a neuromonitorace v průběhu celého výkonu. Klasicky se zmiňují tři operační přístupy k expanzím mostomozečkového úhlu, a to retrosigmoidální (subokcipitální), cestou střední jámy a translabyrintální, přičemž je doporučeno, aby operatér používal rutinně ten přístup, se kterým má nejvíce zkušeností [4]. Stran zachování funkce hlavových nervů a event. i sluchu je nejvýhodnější přístup retrosigmoidální (tento přístup používá prof. Samii). Při tomto přístupu je nejčastěji volena poloha pacienta v polosedě s hlavou otočenou 20-30 stupňů na stranu tumoru, nověji se také velmi prosazuje tzv. park bench position, tedy poloha na boku. Vzhledem k monitoraci je výkon prováděn v totální intravenozní anestezii (TIVA). Po začátku anestezie a napolohování pacienta jsou implantovány elektrody pro multimodální elektrofyziologickou monitoraci. Rutinně je monitorována zejména funkce lícního nervu, v indikovaných případech i u nervu trojklanného, popř. může být monitorována i motorická funkce postranního smíšeného systému a sluchového nervu.
Operace retrosigmoidálním přístupem začíná kraniotomií na hranicích žilních splavů sinus sigmoideus a sinus transversus, okraje těchto struktur musí být přístupné tak, aby bylo možné jejich odtažení. Po kraniotomii začíná mikroskopická fáze operace, obraz z mikroskopu je přenášen na další zobrazovací zařízení (monitor na sále) pro potřeby neurofyziologického týmu. Tvrdá plena je otevřena do oblouku s úponem v místě splavů a vytažena na suturách. Prvním intrakraniálním krokem u tumorů, u nichž není velký tlak na kmen, je otevření vnitřního meatu, u tumorů tlačících na kmen je nutná částečná dekomprese resekcí části tumorozních hmot. Zadní stěna vnitřního meatu je odvrtána diamantovým vrtákem. U předoperačně slyšících pacientů je nutné vyvarovat se otevření systému vnitřního ucha a tím nevratnému poškození sluchu. Dále se disekuje tumor ve fundu vnitřního meatu, pokud je to možné, je v této fázi identifikován i lícní nerv, dále pak horní a dolní porce vestibulárního nervu. Lícní nerv se stimuluje proudem 0.05mA po celou dobu resekce tumoru, při nutnosti stimulovat proudem 0.1-0.2 mA roste riziko pooperačně zhoršené funkce lícního nervu. Resekce masy tumoru v mostomozečkovém úhlu je pak prováděna zevnitř, s enukleací vnitřních tumorových hmot, kapsula tumoru je zachována po co nejdelší možnou dobu. Lícní nerv je u kmene a na povrchu tumoru identifikován nejčastěji za pomoci přímé elektrostimulace. Typickou lokalizací je horní přední část tumoru, nerv může být buďto zachován ve svém původním tvaru, nebo rozvlákněn do svazků nervových vláken a rozprostřen po povrchu tumoru, často musí být tato vlákna od tumoru ostře oddělena. Kritická je manipulace tumorem dolů a dozadu, nutná pro uvolnění vláken lícního nervu, která zároveň vede k natažení kochleárních vláken. Po uvolnění od lícního nervu pak může následovat uvolnění zbytku tumoru od kochleárního nervu. Otevřené mastoidální sklípky jsou uzavřeny a zalepeny, duru je nutné zašít vodotěsně.
Operační léčba - videodokumentace
Průběh operace je na těchto stránkách možné sledovat i ve formě videozáznamu, doporučujeme předem prostudovat výše uvedený popis postupu a sledovat i poznámky a popis objevující se v průběhu videa v obraze.
VIDEO
Video 1 - operace vestibulárního schwannom Koos grade II, poloha park bench (na boku)
VIDEO
Video 2 - operace velkého vestibulárního schwanomu Koos grade IV, poloha v polosedě
Literární výsledky léčby
Nejrozsáhlejší zahraniční literární soubor je popisován autorským kolektivem prof. Samiiho (Německo) [10], tato práce zahrnuje operace prováděné na mnoha pracovištích. Během téměř 30 let (1977-2003) bylo provedeno 2289 těchto resekcí, všechny byly provedeny z retrosigmoidálního přístupu. V první tisícovce pacientů byla popisována mortalita 1.1%, v druhé části (1289 pacientů) se snížila téměř na jednu desetinu (0.15%). Stejně tak poklesla i incidence pooperačních hematomů (2.2% - 1.2%) a výskyt likvorové píštěle (9.2-5.2%). Procento zachování kontinuity lícního nervu se zvýšilo z 90% na 96% [10]. Sluch byl na začátku této série zachován u 28% pacientů, u posledních 600 pacientů již byl podíl zachování sluchu 50%.
Své zkušenosti s resekcemi schwannomů popisuje kolektiv dr. Yanga, který provedl 101 resekcí schwannomů z retrosigmoideálního přístupu s úspěšným zachováním funkce lícního nervu (HB 1-2) v 81% u schwannomů do 20mm a v 22% u schwannomů nad 20mm, se zachováním sluchu v 49% u předoperačně dobře slyšících pacientů. Nejčastější komplikaci představovala likvorea z rány a rinorea, vyskytovala se ve 13%, u 2% pacientů se z ní rozvinula meningitida. [11]
Článek Dr. Darwishe popisuje jeho zkušenosti s operacemi 97 vestibulárních shcwannomů se zaměřením na pooperační funkci lícního nervu a sociálně užitečného sluchu. U schwannomů do 30 mm se podařilo zachovat dobrou funkci lícního nervu v 81%, u schwannomů nad 30mm ve 22%. Sluch byl zachován u 21% pacientů, po rozšíření týmu o ORL lékaře došlo ke zvýšení na 32%. [12]
Výsledky ústeckého pracoviště
V České Republice bohužel nemáme dostupnou studii zahrnující případy resekce vestibulárních schwannomů z více pracovišť, mnoho případů bylo také v minulosti léčeno konzervativně, je nutné si uvědomit, že i nástup zobrazovacích metod byl u nás pomalejší než v SRN. V letech 1969-2011 bylo na ústeckém pracovišti provedeno 113 operací tohoto nádoru. S operativou tohoto typu nádoru začalo naše pracoviště v r. 1969. Mezi lety 1969 a 1985 bylo operováno 16 pacientů, v této době ještě nebyly operační mikroskop a ani neuromonitorace k dispozici. O roku 1986 do roku 1997 se při operacích již rutinně využíval operační mikroskop, bez rutinní elektrofyziologické monitorace bylo v tomto období odoperováno 43 pacientů.
Od roku 1997 je samozřejmostí mikrochirurgický přístup s cílem zachovat funkci lícního nervu a u slyšících pacientů i sluch a rutinní elektrofyziologická monitorace, takto bylo provedeno 51 operací u 48 pacientů. Z těchto pacientů jich 32 bylo operováno pro schwannom IV. stupně dle Koose, tedy pro objemný nádor vyplňující mostomozečkový kout a komprimující kme. Za více než 40 let operativy vestibulárního schwannomu se podařilo snížit mortalitu z 19% na 3.3% (tj. 2 pacienti, u obou pacientů se navíc jednalo o akutně provedené operace pro náhlou dekompenzaci dosud nediagnostikovaného schwannomu) a naopak zvýšit procento dobré pooperační funkce lícního nervu odpovídající HB I-III z 19% na 86% (House Brackmannova škála - viz. tabulka II). Ve vyspělých zemích představuje nejčastější komplikaci pooperační likvorea (tedy únik mozkomíšního moku a jeho hromadění v podkoží), na našem pracovišti se její výskyt pohybuje okolo 5%, což odpovídá i výsledkům publikovaných studií [2, 11,12].
Tabulka II. House - Brackmannova škála užívaná k hodnocení stupně parézy n. facialis
Závěr
Jak v souborech publikovaných v zahraničí, tak v našem souboru je patrné zlepšování výsledků operací vestibulárního schwannomu zavedením metod funkční mikroneurochirurgie do neurochirurgického armamentaria. V našem souboru je patrný pokles incidence komplikací na úroveň srovnatelnou s publikovanými studemi a zároveň výrazné zlepšení pooperačně zachované funkce lícního nervu a pooperačního sluchu. Operace by měly být prováděny na pracovištích zaměřujících se na tuto problematiku, v ideálním případě vybavených laboratorním zázemím umožňujícím neurochirurgům přípravu na výkony na bazi lební.
Literatura
Penzholz H. Development and present state of cerebellopontine angle surgery from the neuro- and otosurgical point of view. Arch Otorhinolaryngol 1984; 240: 167–174.
Samii M, Matthies C. Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): the facial nerve--preservation and restitution of function. Neurosurgery 1997; 40: 684–694; discussion 694–695.
Skinner HA. The origin of acoustic nerve tumours. British Journal of Surgery 1929; 16: 440–463.
Tatagiba M, Acioly MA. Vestibular Schwannoma: Current State of the Art. V: Samii’s Essentials in Neurosurgery, Springer Verlag Berlin Heidelberg 2008.
Lin D, Hegarty JL, Fischbein NJ, Jackler RK. The prevalence of „incidental“ acoustic neuroma. Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2005; 131: 241–244.
Mautner VF, Lindenau M, Baser ME, Hazim W, Tatagiba M, Haase W, et al. The neuroimaging and clinical spectrum of neurofibromatosis 2. Neurosurgery 1996; 38: 880–885; discussion 885–886.
Muscat JE, Malkin MG, Shore RE, Thompson S, Neugut AI, Stellman SD, et al. Handheld cellular telephones and risk of acoustic neuroma. Neurology 2002; 58: 1304–1306.
Matthies C, Samii M, Krebs S. Management of vestibular schwannomas (acoustic neuromas): radiological features in 202 cases--their value for diagnosis and their predictive importance. Neurosurgery 1997; 40: 469–481; discussion 481–482.
Koos WT, Day JD, Matula C, Levy DI. Neurotopographic considerations in the microsurgical treatment of small acoustic neurinomas. J. Neurosurg. 1998; 88: 506–512.
Samii’s Essentials in Neurosurgery, Springer Verlag Berlin Heidelberg 2008.
Yang J, Grayeli AB, Barylyak R, Elgarem H. Functional outcome of retrosigmoid
approach in vestibular schwannoma surgery. Acta Otolaryngol. 2008 Aug;128(8):881-6.
Darwish BS, Bird PA, Goodisson DW, Bonkowski JA, MacFarlane MR. Facial nerve function and hearing preservation after retrosigmoid excision of vestibular schwannoma: Christchurch Hospital experience with 97 patients. ANZ J Surg. 2005 Oct;75(10):893-6.
House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985; 93: 146–147.